河西雷丸片溫馨提示：惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴組織和淋巴結(jié)的惡性腫瘤。包括何杰金氏病淋巴瘤和非何杰金氏病淋巴瘤兩大類及特殊型的惡性淋巴瘤等。由于淋巴組織遍布全身，所以淋巴瘤也發(fā)生于淋巴結(jié)以外，甚至淋巴系統(tǒng)以外的器官，如肺、胃腸道、鼻咽、骨、睪丸等。

本病遍及世界各地，但以歐洲、北美、沙特阿拉伯及某些非洲國家為高。

河西雷丸片溫馨提示：惡性淋巴瘤的直接病因至今未明，但從流行病學(xué)調(diào)查及其發(fā)病機(jī)理研究表明，可能與病毒感染、慢性細(xì)菌感染和營養(yǎng)不良、先后天免疫缺陷、物理和化學(xué)藥物刺激等因素有關(guān)。

1. 組織學(xué)分類：據(jù)腫瘤的細(xì)胞成分與組成結(jié)構(gòu)，可分為何杰金病和非何杰金病及特殊類型惡性淋巴瘤3種;以細(xì)胞排列方式可分為結(jié)節(jié)型淋巴肉瘤，過去稱為巨濾性淋巴肉瘤與彌漫型淋巴肉瘤。

2. 免疫學(xué)分類：根據(jù)淋巴細(xì)胞的生理功能和其他特性，可分為T細(xì)胞和B細(xì)胞兩大類。T細(xì)胞集中于淋巴結(jié)的中副皮質(zhì)區(qū)和脾臟的血管周圍區(qū)域;B細(xì)胞集中在淋巴結(jié)和脾臟的濾泡中心。

3. 病理分類：

(1) 何杰金病病理組學(xué)分類(Rye會(huì)議1966年)。

淋巴細(xì)胞為主型，占20%，預(yù)后較好。

結(jié)節(jié)硬化型，占35%～40%，預(yù)后也較好。

混合細(xì)胞型，占25%～35%，預(yù)后一般。

淋巴細(xì)胞消減型，占5%，預(yù)后較差。

(2) 非何杰金病病理組織學(xué)分類(國際工作分類，NCI 1982)。

低度惡性：

A  小淋巴細(xì)胞型;

B  濾泡性小裂細(xì)胞為主型;

C  濾泡性小裂與大細(xì)胞混合型。

中度惡性：

D  濾泡性大細(xì)胞為主型;

E  彌漫性小裂細(xì)胞型;

F  彌漫性大、小細(xì)胞混合型;

G  彌漫性大細(xì)胞型。

高度惡性：

H  大細(xì)胞、原免疫細(xì)胞型;

L  原淋巴細(xì)胞型;

I  扭曲細(xì)胞與非扭曲細(xì)胞;

J  小無裂細(xì)胞(Burkitt)型。

雜類：復(fù)合型，蕈樣霉菌病、組織細(xì)胞型、骨髓外漿細(xì)胞瘤，不能分類及其他。

河西雷丸片溫馨提示：惡性淋巴瘤主要蔓延方式是沿淋巴道擴(kuò)散，何杰金病尤其如此。非何杰金淋巴瘤的血行播散比何杰金氏淋巴瘤多見。因此非何杰金淋巴瘤常表現(xiàn)多發(fā)病灶，何杰金及非何杰金淋巴瘤均可見到腫瘤侵犯淋巴結(jié)外周組織的現(xiàn)象。

河西雷丸片溫馨提示：臨床表現(xiàn)

1.不同部位惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)：

(1) 表淺淋巴結(jié)腫大：多數(shù)病人在早期有淺表淋巴結(jié)腫大，尤以頸部多見(也是何杰金病的好發(fā)部位)，可一側(cè)或雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)，以后逐漸擴(kuò)展到頷下、耳下、枕后等處。隨著病情的進(jìn)展，可蔓延腋下及腹股溝。少數(shù)病人早期即有多處淋巴結(jié)腫大，難于判斷何處為首發(fā)。淋巴結(jié)可從黃豆大至棗大，一般無痛，中等硬、堅(jiān)韌、均勻、豐滿，早中期互不融合，與皮膚無粘連，可活動(dòng)，晚期可融合如拳或合拳大并侵犯皮膚或破潰。淋巴結(jié)初期增大緩慢，隨著機(jī)體免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱，增長速度可時(shí)快時(shí)慢，起伏交替。某些何杰金淋巴瘤，未經(jīng)治療，可自行縮小。本病的病史長短不一。從淋巴結(jié)腫大到確診時(shí)間有數(shù)周、數(shù)月、甚至達(dá)數(shù)年。

(2) 縱隔淋巴結(jié)腫大：惡性淋巴瘤也好發(fā)于縱隔，尤以淋巴肉瘤及網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤多見，何杰金病較少。受侵的淋巴結(jié)可單個(gè)增大，也可多個(gè)融合成巨塊，外緣成波浪狀，侵犯一側(cè)或雙側(cè)縱隔，X線片上有中縱隔及前縱隔的分葉狀陰影。隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)上腔靜脈壓迫征及氣管、食管、膈神經(jīng)受壓征。

(3) 腸系膜或腹膜后淋巴結(jié)腫大：早期診斷較難，晚期有局限疼痛及壓迫癥狀或觸及腫塊。

(4) 淋巴結(jié)以外器官原發(fā)瘤或受侵：本病約有30%侵犯結(jié)外器官，其中3/5是網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，2/5是淋巴肉瘤，何杰金病則很少見。結(jié)外侵犯部位以小腸及胃最常見，主要表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊及腹瀉、便血及梗阻壓迫所引起的癥狀。此外，鼻咽部、扁桃體、舌根部、肝、脾、肺部、骨骼、神經(jīng)、泌尿生殖系統(tǒng)、骨髓、內(nèi)分泌腺體、眼球等都可受侵而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。值得注意的是發(fā)生于皮膚的惡性淋巴瘤，如蕈樣霉菌病，開始多為濕疹樣，邊界清楚的紅斑，直至形成不規(guī)則的斑塊，最后呈現(xiàn)圓形或分葉狀隆起于皮膚，暗紅色，表面可形成潰瘍，晚期可侵犯內(nèi)臟。西薩瑞氏綜合征的特點(diǎn)是全身性皮癢，以后出現(xiàn)多處的紅斑，面部、腹部及下肢浮腫，血液中有不典型的組織細(xì)胞，晚期可侵犯淋巴結(jié)及內(nèi)臟。

2.全身癥狀：早期多數(shù)無癥狀，皮癢、發(fā)熱、消瘦、盜汗、疲乏、貧血是晚期病人常有的癥狀，但也有10%的病人，在早中期即以上述癥狀而就診，20%病人表現(xiàn)原因不明的不規(guī)則發(fā)熱，有時(shí)可達(dá)數(shù)月，甚至1～2年才確診。持續(xù)高熱、盜汗、尤其是頭發(fā)因汗?jié)n而濕，且有特殊汗臭味，體重急劇下降，伴有巨大腫塊，表明疾病呈惡性進(jìn)展，預(yù)后不佳。

淋巴肉瘤可并發(fā)淋巴細(xì)胞白血病，部分網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，易并發(fā)單核細(xì)胞白血病。何杰金病并發(fā)白血病者很少。